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Multiple Sklerose

PPMS: Schleichend voranschreitende Multiple Sklerose

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Die primär progrediente Multiple Sklerose (PPMS) ist die seltenste Form der MS. Sie ist durch eine kontinuierliche Verschlechterung der Symptome geprägt.

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PD Dr. med. Ch. Kamm

Leiter MS Zentrum, Luzerner Kantonsspital

PD Dr. Kamm, um was für eine Krankheit handelt es sich bei PPMS?

Die primär progrediente Multiple Sklerose ist die seltenste Verlaufsform der Multiplen Sklerose. Sie tritt nicht in für MS typischen Schüben auf, sondern ist durch eine langsame und stetige Zunahme der körperlichen Beschwerden gekennzeichnet. Die verursachten Schäden an den Nervenbahnen sind wie bei anderen MS-Formen irreversibel.

Da die Beschwerden einer PPMS schleichend voranschreiten, bemerken Betroffene sie anfangs gar nicht richtig.

Wie selten ist PPMS und wer ist davon betroffen?

In der Schweiz gibt es grob 15000 Menschen, die an MS leiden. Wir gehen davon aus, dass etwa zehn Prozent aller MS-Patienten von PPMS betroffen sind. PPMS tritt durchschnittlich um das 40. Lebensjahr auf, während bei schubförmigen Verlaufsformen das Durchschnittsalter bei 30 Jahren liegt.

Durch welche Beschwerden macht sich PPMS bemerkbar?

Ein erstes Anzeichen sind häufig Gehstörungen. Die langsame Verschlechterung der Gehfähigkeit zeigt sich beispielsweise durch Gangunsicherheiten oder Spastik in den Beinen.

Gibt es einen typischen Krankheitsverlauf?

Nicht wirklich. Jede PPMS-Erkrankung verläuft anders: Manche Patienten brauchen bereits nach fünf Jahren einen Gehstock, andere vielleicht erst nach 20 Jahren. Auch wenn die Beschwerden von PPMS-Patienten sehr unterschiedlich sind, stehen die schleichende, stetige Verschlechterung der Symptome sowie die Gehstörungen im Vordergrund.

Da die Symptome häufig sehr langsam auftreten und zunehmen, wird die Diagnose meist verzögert gestellt. Bei der schubförmigen MS entwickeln sich hingegen binnen weniger Stunden oder Tage klare neurologische Symptome wie Stehstörungen oder Lähmungen, woraufhin die Patienten quasi notfallmässig zum Arzt gehen.

Wie erfolgt die Diagnosestellung von PPMS?

Der wichtigste und erste Schritt ist immer noch die Anamnese – also die Erfassung der Krankheitsgeschichte. Danach folgt eine klinische Untersuchung, mit der eine Schädigung des zentralen Nervensystems festgestellt werden kann. Für die Diagnose von PPMS wird auch eine Magnetresonanztomografie (MRT) von Kopf und Rückenmark durchgeführt, um nach typischen MS-Läsionen zu suchen.

Mit einer Lumbalpunktion bzw. Nervenwasserentnahme lässt sich zudem untersuchen, ob oligoklonale Banden vorhanden sind. Diese speziellen Eiweisskörper sind typisch für MS. Dann macht der Arzt in der Regel noch eine breite Laboruntersuchung, um andere Krankheiten auszuschliessen. Und zuletzt kann man auch die Nervenfunktion testen. Der Sehnerv etwa ist bei MS häufig beeinträchtigt.

Wie geht es für die Patienten nach der Diagnose weiter?

Bei der Behandlung kommen verschiedene Therapieformen zur Anwendung: Einerseits die ursächliche Therapie, die an den Kern der PPMS-Erkrankung geht. Hier verfügen wir seit März 2018 ein Basistherapeutikum. Ziel des Präparats ist es, die Krankheit abzuschwächen und ihr Fortschreiten zu verlangsamen.

Die weitere Therapie ist symptomatischer Natur. Sie verbessert den Verlauf der Erkrankung nicht, führt aber dazu, dass die Körperfunktionen länger erhalten bleiben. Dazu gehören etwa Physiotherapie, Ergotherapie, Rehabilitation von körperlichen Beschwerden sowie Medikamente gegen Schmerzen oder Spastiken.

Welchen Tipp können Sie Betroffenen mitgeben?

Regelmässige Kontrollen sind wichtig, um mit dem Arzt die Therapie gegebenenfalls zu optimieren. Zudem sollten PPMS-Patienten versuchen, aktiv und fit zu bleiben. Regelmässige Bewegung und intellektuelle Beschäftigung sind Massnahmen, die man auch im Privaten ergreifen kann, um die Körperfunktionen zu trainieren.

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