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Multiple Sklerose

PPMS – die seltenere Form der Multiplen Sklerose

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Die primär progrediente MS ist zwar eine seltene Form der Multiplen Sklerose, dennoch macht sie vielen MS Betroffenen Angst. Ihr Krankheitsverlauf kann sich stetig und unaufhaltsam verschlechtern.

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Prof. Dr. med. Andrew Chan

Chefarzt und Stv. Klinikdirektor der Universitätsklinik für Neurologie und Leiter des Universitären Ambulanten Neurozentrums, Inselspital, Bern

Die primär progrediente MS ist die schwerwiegendste Form der Multiplen Sklerose. Was unterscheidet sie vom schubförmigen Verlauf?

Kennzeichnend bei der primär progredienten MS ist, dass der Krankheitsverlauf von Anfang an langsam und kontinuierlich schlechter wird. Dies steht im Gegensatz zur schubförmigen MS, die durch akute Schübe, also relativ kurzzeitigen Verschlechterungen und ggf. Verbesserungen gekennzeichnet ist..

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Wie häufig ist die primär progrediente MS?

Wir gehen von maximal zehn bis 15 Prozent der MS Betroffenen aus, die einen solchen Verlauf zeigen. Im Gegensatz zur schubförmigen MS, die meist sehr junge Menschen betrifft, tritt die primär progrediente MS eher bei etwas älteren Patienten auf.

Was weiss man über die Ursachen der primär progredienten MS?

Früher war die Meinung verbreitet, dass die Parallelen zwischen der schubförmig verlaufenden MS und der primär progredienten Form sehr klein sind. Man ging davon aus, dass andere Mechanismen für die primär progrediente MS verantwortlich sind. Das lag unter anderem auch daran, dass es seit vielen Jahren sehr gute Therapieformen für die schubförmige MS gibt, die aber bei primär progredienten Formen nicht wirksam sind. Heute wissen wir, dass es sich bei der primär progredienten MS mit grosser Wahrscheinlichkeit auch um eine Immunerkrankung handelt, die allerdings eine andere Ausprägung und einen anderen Verlauf hat als die schubförmige Form.

«Die primär progrediente MS ist eine bis dato schwierig zu behandelnde Form der Multiplen Sklerose. Neue Behandlungsmöglichkeiten eröffnen nun neue Möglichkeiten.»

Welchen Beitrag haben diese Erkenntnisse zur Therapieentwicklung geleistet?

Inzwischen kann die primär progrediente MS auch mit einer Immuntherapie behandelt werden. Eine relativ neue Substanz zeigt zum ersten Mal einen Effekt auf diese Verlaufsform. Dieser Effekt ist zwar moderat, dennoch global gesehen ein Meilenstein für die Patienten und für uns. Wir erhoffen, dass nach diesen ersten Erfolgen die Entwicklung weiterer Medikamente jetzt schneller verläuft.

Zeigt sich bereits bei der Diagnosestellung, um welche MS Form es sich handelt oder wird das erst im Verlauf der Erkrankung offensichtlich?

Dass es sich um eine primär progrediente Form handeln könnte, wird erst im Verlauf deutlich, wobei neben der klinisch-neurologischen Untersuchung auch z. B. MRI-Untersuchungen herangezogen werden. 

Die Diagnose MS bedeutet einen grossen Einschnitt in das Leben der Betroffenen. Noch immer verbreitet ist das Bild, dass man früher oder später im Rollstuhl landet. Wie erleben Sie das?

Es ist mir ein grosses Anliegen, dieses Bild von MS aus den Köpfen der Menschen zu bekommen. Die Diagnose einer MS ist eine schwere Diagnose, denn es handelt sich um eine chronische, nicht heilbare Erkrankung. Dennoch ist in vielen Fällen eine Stabilisierung möglich, v. a. bei den schubförmigen Verläufen. Therapieziel ist immer für uns, dass das Leben möglichst so weiter gehen soll, wie vorher, und dies betrifft alle Bereiche wie Familienplanung, Hobbies oder Beruf.

Sie sprechen hier von der schubförmigen Verlaufsform. Wie ist das bei der primär progendienten MS?

Weil diese Verlaufsform bisher so schlecht zu behandeln war, ist die Angst vieler MS Patienten tatsächlich, dass sie von einer primär progredienten MS betroffen sein könnten. Doch auch hier gilt, die Multiple Sklerose ist die Krankheit mit den tausend Gesichtern. Es ist nicht voraussehbar, wie sich die Erkrankung beim Einzelnen zeigen wird.

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